Đau dây thần kinh V vô căn

Đau dây thần kinh V vô căn là một bệnh lý ảnh hưởng nhiều đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. có nhiều nguyên nhân gây đau dây V vô căn tuy nhiên các nghiên cứu gần đây cho thấy nếu là nguyên nhân do co thắt cơ thì có thể điều trị được.

(Ảnh mang tính chất minh họa)

Dây thần kinh số năm (V) hay còn gọi là dây thần kinh sinh ba (gồm 3 nhánh: V1, V2, V3) chi phối cảm giác ở mặt. Nhánh V1(còn gọi là nhánh mắt) chi phối cảm giác vùng da đầu phía trước, vùng trán và mắt; Nhánh V2 (nhánh hàm trên) chi phối cảm giác vùng mi dưới, má, môi và hàm trên (xem hình bên); Nhánh V3 (nhánh hàm dưới) chi phối cảm giác vùng môi và hàm dưới. Dây V bên phải chi phối cảm giác nửa mặt phải và ngược lại, đồng thời nó chi phối vận động cho cơ thái dương hàm, cơ châm bướm trong và cơ nhai.

Đau dây thần kinh số năm (dây V), còn gọi là đau dây tam thoa, là chứng đau ở vùng da mặt, đặc trưng bởi các cơn đau ngắn, cảm giác đau dữ dội như điện giật hay dao đâm, đau chói. Đau ở một bên mặt và chỉ một phần của da mặt, ví dụ chỉ ở một bên gò má hay một bên cằm, hay thái dương và trán, không lan sang phía bên kia. Các cơn đau xuất hiện tự phát, hay do kích thích như khi sờ nhẹ vào một điểm nào đó trên da mặt hay cằm, khi nhai hoặc gặp gió lạnh… Có khi đau tới mức gần như không thể chịu đựng được. Có khi do sợ đau, bệnh nhân không dám ăn, do khi nhai sợ bị kích động gây cơn đau, do vậy bệnh nhân bị gầy sút đi. Cũng có khi có dạng đau không điển hình: đau ê ẩm nặng nề, thỉnh thoảng lại có cơn đau chói.

            Đau dây V vô căn là một bệnh lý hay gặp, rất hiếm khi ở lứa tuổi trẻ, chủ yếu ở nữ trên 50 tuổi, tăng dần theo tuổi. Theo nghiên cứu ở Mỹ năm 2004 thì tỷ lệ mắc khoảng 4-5 ca/100.000 dân. Nhưng trên 70 tuổi thì là 25,6 ca/ 100.000 dân.

1. Sơ lược giải phẫu.

      Dây thần kinh số V (còn gọi là dây sinh 3) là dây thần kinh hỗn hợp, gồm cả thành phần vận động (cho các cơ nhai) và thành phần cảm giác (cảm giác ở mặt, ổ mắt, mũi, và miệng).

a). Nguyên ủy thực.

– Nhân vận động: có 2 nhân:

+ Nhân chính hay nhân nhai ở cầu não.

+ Nhân phụ ở trung não, kéo xuống tận cầu não.

– Nhân cảm giác: tách ở hạch Gasser, tận cùng ở 1 cột xám kéo dài tới nửa dưới cầu não tới hết hành não và liên tiếp với tủy sống với chất keo Rolando.

– Hạch Gasser (hay hạch sinh 3 – ganlion trigemina): là nguyên ủy thực của các sợi cảm giác, là 1 đám rối thần kinh dày đặc hình bán nguyệt nằm trong hố Gasser ở đầu trong và phía trên chỏm xương đá.

b). Nguyên ủy hư.

   Hai rễ (rễ to cảm giác, rễ bé vận động) đếu tách ra ở cầu não, chỗ tiếp giáp mặt trước bên. Rễ cảm giác chạy tới hạch Gasser, còn rễ vận động đi luôn xuống dưới hạch để chạy vào dây hàm dưới.

c). Phân nhánh.

       Dây V có 3 nhánh:

     – Dây thần kinh mắt: là dây nhỏ nhất, tách ở phần dưới hạch Gasser, chạy lên trên ra trước chui vào trong thành ngoài xoang tĩnh mạch hang rồi tới khe bướm, tới khe ổ mắt trên thì chia ra thành các nhánh. Dây mắt chi phối cảm giác cho da trán trên, sống mũi, niêm mạc mũi trên, nhãn cầu và cảm giác màng não vùng trán và chẩm.

     – Dây thần kinh hàm trên: từ hạch Gasser chạy thẳng ra trước qua lỗ tròn to đến hố chân bướm khẩu cái, rồi tạt ngang ra ngoài để đến đầu rãnh dưới ổ mắt, sau đó bẻ gập lần nữa để chui vào rãnh. Sau khi bẻ gập, dây đổi tên thành dây thần kinh dưới ổ mắt, nhánh tận này đi trong rãnh ống rồi tận hết ở lỗ dưới ổ mắt. Dây hàm trên chi phối cảm giác vùng thái dương, gò má, má, mi dưới, cánh mũi và môi trên. Cảm giác niêm mạc ở mũi dưới, ở lợi răng hàm trên, vòm miệng và tỵ hầu. Dây còn cảm giác màng não cứng vùng thái dương và đỉnh.

     – Dây thần kinh hàm dưới: là dây thần kinh hỗn hợp, có 2 rễ (vận động và cảm giác). Hai rễ sau khi chui qua lỗ bầu dục thì hợp lại để vào khu chân bướm hàm, khi cách lỗ bầu dục 1cm thì chia 2 nhánh tận. Dây hàm dưới chi phối cảm giác vùng thái dương, hàm dưới, dái tai, môi dưới, cằm; cảm giác niêm mạc miệng, má, lợi và răng hàm dưới, cảm giác 2/3 trước lưỡi, cảm giác màng não ở hố đại não. Dây này còn mang các sợi tiết dịch của dây VII phụ vào tuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi. Vận động 4 cơ nhai và một số cơ khác.

2. Triệu chứng

Bệnh biểu hiện bằng những cơn đau kiểu rát bỏng hoặc như có luồng điện ở mặt xen kẽ những thời điểm không đau. Một ngày có thể có nhiều cơn, mỗi cơn kéo dài vài giây đến vài phút, trong cơn bệnh nhân rất đau, thậm trí phải ngừng tất cả mọi công việc. Càng ngày cơn đau càng mau hơn và tăng về cường độ. Cơn đau có thể xuất hiện tự nhiên hoặc khi nói, nhai, hoặc khi kích thích vào một điểm (da, niêm mạc miệng). Ngoài cơn đau bệnh nhân hoàn toàn bình thường, không có cảm giác tê bì hay kiến bò vùng đau, không có các tổn thương khác kèm theo. Cơn đau chủ yếu hay gặp vào ban ngày.

          Giai đoạn đầu thường xuất hiện đau ở một bên, hay gặp đau nhánh V2 hoặc V3, đôi khi cả hai nhánh. Ít khi đau cả ba nhánh cùng một lúc. Tổn thương nhánh V1 đơn thuần hiếm gặp.

          Giai đoạn sau có thể đau lan đến vùng chi phối thuộc nhánh khác của dây V cùng bên. Hiếm khi gặp đau dây V cả hai bên.

a). Đặc điểm xuất hiện và tiến triển.

– Đau dây thần kinh V có đặc điểm đau thành từng cơn bùng phát đột ngột và kết thúc cũng đột ngột. Cơn đau có thể tái đi tái lại hàng ngày không theo quy luật nhất định, đôi khi các cơn liên tiếp hoặc cũng có thể mất đi trong một thời gian dài.

– Cơn đau phát sinh không rõ nguyên nhân hoặc khi có kích thích như cạo mặt, rửa mặt, nhai, nói, nhăn mặt, chạm vào mặt. Cơn đau lúc đầu kéo dài vài giây đến vài phút sau có thể kéo dài tới vài giờ. Thường phân biệt 2 kiểu cơn đau sau:

+  Đau dây V tiên phát (hay bệnh Trousscau): đau khởi phát khi có kích thích một vùng da nhất định ở mặt (gọi là vùng bùng phát – trigger zone), đau thành cơn dữ dội 10-30 giây, khám thực thể không thấy tổn thương dây V (sức cơ nhai bình thường, phản xạ giác mạc bình thường, không giảm cảm giác ở mặt). Tiếp sau cơn đau có thời kỳ trơ, trong thời kỳ này không thể gây lại cơn đau bằng kích thích “vùng bùng phát”.

+ Đau dây V thứ phát: không có “vùng bùng phát”, cơn đau ít dữ dội và xuất hiện trên cơ sở đau liên tục. Khám thực thể thấy có dấu hiệu tổn thương dây V (đặc biệt là mất cảm giác giác mạc).

b). Cường độ và tính chất đau.

– Đau dữ dội như xé da, như luồng điện giật, như tia chớp, như dao đâm, làm bệnh nhân bị ấn tượng không dám nhắc đến cơn đau, không dám chỉ vào chỗ đau do lo sợ cơn đau tái phát.

– Cơn đau thường kèm theo co giật cơ mặt, vã mồ hôi, tăng tiết nước bọt, nước mũi (do dây V làm hưng phấn dây VII).

c). Vị trí lan xuyên.

– Đau một bên mặt khu trú ở vùng tương ứng khu vực giảm cảm giác theo các nhánh của dây V. Hay gặp nhất là nhánh hàm trên, rất hiếm tổn thương nhánh mắt, bao giờ cũng đau ở một vùng nhánh dây V. Hiếm khi mới thấy đau toàn bộ dây V, không có đau dây V luân phiên hai bên.

– Giữa các cơn đau bệnh nhân thường không có cảm giác gì, không thấy dấu hiệu khách quan nào. Đôi khi ấn các điểm xuất chiếu dây V thấy đau: điểm đau ở lỗ trên ổ mắt (xuất chiếu của dây mắt), điểm đau ở dưới ổ mắt (nơi nhánh dưới ổ mắt của dây hàm trên đi qua), điểm đau lỗ cằm (xuất chiếu dây hàm dưới). Tổn thương dây mắt có thể có giảm phản xạ giác mạc.

d). Tiến triển.

          Đau dây V vô căn thường tiến triển từng đợt, ngày càng nặng, thời gian mỗi cơn đau ngày càng tăng.

3. Nguyên nhân.

– Đau dây thần kinh V thường gặp ở người cao tuổi từ 50-60 trở lên. Hầu hết không tìm thấy nguyên nhân, nên có thể gọi là vô căn hay tiên phát.

       Một số các nhà nghiên cứu cho rằng do sang chấn mãn tính dây V đoạn bắt đầu đi ra khỏi sọ cho đến nơi tận hết ở phần mềm làm mất đi lớp vỏ bảo vệ và dẫn truyền myelin (demyelination). Sang chấn có thể là do tai nạn hay phẫu thuật không khéo làm tổn hại dây thần kinh. Ngoài ra, còn có thể do các bệnh hệ thống như Lupus ban đỏ, xơ hóa hệ thống…
          Bệnh virus, ví dụ Varicella zoster virus (bệnh zona) gây cơn đau liên tục sau khi nốt ban đỏ đã lành, khi có kích thích chạm vào thì đau tăng lên. Đau sẽ giảm dần và hết khi hết triệu chứng của zona.

          Loại bệnh nhiễm trùng có thể gây hội chứng đau dây V là giang mai.

          Bệnh đái tháo đường làm tổn thương các mao động mạch nuôi dưỡng dây V, làm rối loạn dẫn truyền và chết tế bào.

          Một số nhà bệnh học thì cho rằng có sự thay đổi hóa sinh ở ngay trong dây thần kinh. Có thể có một mạch máu bất thường, khối u đè lên dây thần kinh.

          Lo lắng hồi hộp quá mức trên một người có tổn thương thần kinh có thể là nguyên nhân.

– Một số trường hợp khi dây thần kinh V bị chèn ép ở giai đoạn nhẹ (trong u góc cầu tiểu não hay u dây VIII) thì bệnh cảnh cũng có thể giống đau dây V vô căn. Do đó, người ta cho rằng có thể có sự chèn ép cơ học rất kín đáo trên dây thần kinh hay trên hạch Gasser gây đau dây V.

– Mất myelin ở rễ cảm giác gần hạch Gasser.

– Một số tác giả cho rằng cơn đau dây V là do sự phóng lực đột xuất kiểu động kinh từ các neurone nhận cảm giác vùng hành não và tủy sống cổ của dây V.

– Một số trường hợp đau dây V thứ phát do các nguyên nhân sau:

+  Do quá trình tăng sản của nền sọ chèn ép dây V (như ung thư vòm họng) vì các nhánh dây V đi qua các lỗ và các ống của xương mặt.

+  Bệnh ở các cấu trúc do dây V phân bố như: áp xe răng, sâu răng, viêm mống mắt, viêm xoang…

+ Zona, nhất là ở nhánh mắt gây đau kéo dài, thường có các sẹo và giảm cảm giác nhẹ ở trán trong khu vực phân bố của nhánh mắt.

+ Đau dây V trong bệnh rỗng hành não.

+  Bệnh xơ cứng rải rác.

+ Chấn thương nền sọ, gãy xương nền sọ.

+ Rối loạn chuyển hóa: đái tháo đường, bệnh Goutte do lắng đọng acid uric vào ống xương (lỗ trên mắt, lỗ dưới mắt, lỗ cằm) nơi dây thần kinh V đi qua.

+ Nguyên nhân thuận lợi gây đau: nhiễm lạnh.

5. Chẩn đoán xác định: dựa vào

– Bệnh nhân lớn tuổi

– Có cơn đau đặc trưng: đau khởi phát khi có kích thích một vùng da nhất định ở mặt (trigger zone), đau thành cơn dữ dội 10-30 giây, khám thực thể không thấy tổn thương dây V (sức cơ nhai bình thường, phản xạ giác mạc bình thường, không giảm cảm giác ở mặt). Tiếp sau cơn đau có thời kỳ trơ, trong thời kỳ này không thể gây lại cơn đau bằng kích thích “vùng bùng phát”. Đau chủ yếu ban ngày

– Đáp ứng điều trị bằng Carbamazepine (Tegretol).

4. Chẩn đoán phân biệt.

          Đau dây V vô căn cần chẩn đoán phân biệt với đau dây V triệu chứng (do các nguyên nhân như: u góc cầu tiểu não; Zona; sơ cứng rải rác; tiểu đường…) và có thể được chẩn đoán nhầm với đau đầu Migraine; viêm xoang; tăng nhãn áp; đau răng; viêm động mạch thái dương nông.

Liệt mặt do liệt dây thần kinh số V. 

a). Đau một nhánh dây V.

– Đau nhánh một dây V chẩn đoán phân biệt với: Bệnh xoang mặt, thiên đầu thống (glaucome) và migraine (migraine có rối loạn mạch máu, rối loạn tiêu hóa, đom đóm mắt và có rối loạn thị giác phối hợp).

– Đau nhánh hai dây V chẩn đoán phân biệt với: bệnh của răng hàm trên, tai, tuyến tai, xoang sàng.

– Đau nhánh ba dây V chẩn đoán phân biệt với: đau răng hàm dưới.

b). Phân biệt đau dây V với một số thể lâm sàng của Migraine.

 *. Migraine thông thường.

– Tiền triệu: xuất hiện vào ngày hôm trước hoặc vài giờ trước khi xiất hiện đau đầu:

+ Rối loạn tiêu hóa: chướng bụng, đầy hơi, chán ăn hoặc phàm ăn.

+ Thay đổi tính tình, trầm cảm.

– Cơn đau nửa đầu:

+ Cơn thường xuất hiện lúc gần sáng làm bệnh nhân thức giấc.

+ Đau đầu một bên ở vùng thái dương hay vùng chẩm, kèm theo có dấu hiệu buồn nôn, sợ ánh sáng, tiếng động. Cơn đau kéo dài vài giờ đến một ngày.

 *. Migraine thể mắt.

          Giống như migraine thông thường nhưng trong cơn đau đầu bệnh nhân có bán manh hoặc có một điểm chói sáng hay màu sắc chói lọi di chuyển theo đường dích dắc mỗi lúc một lớn dần.

 *. Migraine có triệu chứng thần kinh kèm theo.

          Bệnh nhân có tiền sử migraine từ lâu, sau cơn migraine có xuất hiện dấu hiệu thần kinh khu trú. Thường gặp là liệt dây thần kinh vận nhãn, đôi khi bại nửa người. Sau đó các triệu chứng giảm dần. Thể này cần phân biệt với đột quỵ não, dị dạng mạch máu não, xơ cứng rải rác

5. Ðiều trị bệnh Ðau dây thần kinh v:

a). Điều trị nội khoa:

          Carbamazepine (tegretol): Là thuốc hiệu quả tốt trong đa số các trường hợp. Thuốc ở dạng viên nén 200mg, uống với liều tăng dần đến liều hiệu quả (không quá 1.400mg/ngày), duy trì ở liều đó trong vài tháng rồi giảm dần và ngừng thuốc nếu không có cơn tái phát.

          Tác dụng không mong muốn: Chóng mặt, buồn nôn lúc bắt đầu điều trị; hội chứng tiền đình tiểu não hoặc lú lẫn do quá liều; giảm nhẹ bạch cầu trung tính; rối loạn dẫn truyền tim; nhiễm độc da, viêm gan, thiểu sản tuỷ xương.

          Chống chỉ định: Bloc nhĩ – thất (nhịp tim chậm).

          Theo dõi thường xuyên công thức máu và chức năng gan (vào ngày thứ 7, ngày thứ 15, ngày thứ 30 và sau đó 1 tháng một lần). Ngừng thuốc ngay lập tức trong trường hợp mụn nước ngoài da, viêm gan hoặc những biểu hiện về máu nặng.

          Trong trường hợp điều trị carbamazepine không hiệu quả, ta có thể dùng một trong các loại thuốc sau:

– Phenytoine (dihydan): viên nén 100mg. Liều trung bình: 300 – 400mg/ngày với liều tăng dần, uống 1 lần trong ngày. Tác dụng không mong muốn: buồn ngủ; hội chứng tiền đình tiểu não do quá liều (đi loạng choạng, chóng mặt); ngộ độc da, viêm gan do đó cần theo dõi thường xuyên chức năng gan và cần ngừng thuốc ngay lập tức trong trường hợp xuất hiện mụn mủ ngoài da hoặc viêm gan.

– Clonazepam (rivotril): Viên nén 2mg, liều tăng dần từ 1- 4mg/ngày. Tác dụng không mong muốn: ngủ gà, giảm trí nhớ (người già). Chống chỉ định trong trường hợp mẫn cảm với thuốc.

– Gabapentin (neurontin): Viên nén 300mg, liều từ 900 – 2.000mg/ngày. Tác dụng không mong muốn: ngủ gà, đau đầu, chóng mặt, buồn nôn, đi loạng choạng, run. Chống chỉ định trong trường hợp có thai hoặc cho con bú, dị ứng với thành phần của thuốc.

– Amitriptyline: Viên nén 25mg, liều từ 25 – 75mg/ngày chia 2 lần. Lúc đầu dùng liều thấp sau tăng dần. Tác dụng phụ: hạ huyết áp tư thế, ngủ gà, lú lẫn, khô miệng, run, táo bón, bí đái, tăng cân. Chống chỉ định: glocom góc đóng, u tuyến tiền liệt, loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền, động kinh, không dùng cho phụ nữ có thai.

Phối hợp carbamazepine và baclofen (lioresal).

Châm cứu đôi khi có kết quả tốt.

Điều trị thuốc giảm đau thường không mang lại hiệu quả.

b). Điều trị ngoại khoa: Trong trường hợp điều trị nội khoa thất bại, ở một số trường hợp cần can thiệp phẫu thuật.

         Có nhiều kỹ thuật được áp dụng và đặc biệt là kỹ thuật “đông nhiệt” hạch Gasser (thermocoagulation du ganglion de Gasser).

         Cắt chọn lọc những sợi thần kinh sau hạch Gasser.

         Phẫu thuật giải phóng nếu có dấu hiệu chèn ép dây V trên phim cộng hưởng từ sọ não và mạch máu não.   

– Amitriptyline: Viên nén 25mg, liều từ 25 – 75mg/ngày chia 2 lần. Lúc đầu dùng liều thấp sau tăng dần. Tác dụng phụ: hạ huyết áp tư thế, ngủ gà, lú lẫn, khô miệng, run, táo bón, bí đái, tăng cân. Chống chỉ định: glocom góc đóng, u tuyến tiền liệt, loạn nhịp tim, rối loạn dẫn truyền, động kinh, không dùng cho phụ nữ có thai.